肺纤维化是一种严重的肺部疾病，其持续进展将导致肺换气功能障碍，进而出现呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量和活动能力。其中特发性肺纤维化的症状和表现尤其严重。临床资料显示，特发性肺纤维化在明确诊断后，仅50%的患者有机会生存 2～3年。
由于目前临床上仍然缺乏对肺纤维化的特异性药物治疗方法，所以肺纤维化被称为“不是癌症的癌症”。肺纤维化一旦形成就不可逆转，因而其治疗目的是延缓疾病进展，改善患者的生活质量，延长生存期
吡非尼酮
吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物 ，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，是目前临床最常使用的抗纤维化药物，并在临床试验中有明确的治疗效果。
N-乙酰半胱氨酸
N- 乙酰半胱氨酸是临床常用的一种祛痰药，大剂量使用时它的抗氧化效果可以起到抗纤维化的作用。因其存在多种副作用，单独大剂量N- 乙酰半胱氨酸治疗近年来已不推荐。
糖皮质激素与免疫抑制剂
根据患者肺纤维化的具体类型以及病情变化，来决定是否应用糖皮质激素与免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤。
改善生活方式
肺纤维化患者应积极戒烟;如果工作或生活在接触粉尘、化学物品的场所，应及时脱离暴露环境。
氧疗
对静息状态下低氧血症 的肺纤维化患者，应接受长期氧疗，尽可能保证氧饱和度维持在 90%以上。长期家庭氧疗是肺纤维化患者改善缺氧状态的优质选择。
家庭氧疗要求患者每日吸入浓度为 24%~28%、氧流量 一般为 1～2 升 / 分钟的氧气 15小时以上，并持续较长时间。可以应用氧饱和度检测仪来监测效果。
肺康复锻炼
有条件的患者可以在专家指导下进行个体化肺康复锻炼，有助于改善活动 能力，提高生活质量。肺康复锻炼包括呼吸生理治疗、肌肉训 练、营养支持、精神治疗与教育等多方面措施。
呼吸支持
呼吸衰竭是晚期肺纤维化患者或者肺纤维化急性加重患者的常见表现，这时单纯的吸氧治疗已无法改善缺氧状态，一般需要无创呼吸机辅助呼吸。
目前，肺纤维化的治包括抗纤维化药物治疗、非药物治疗、并发症治疗、姑息治疗、疾病监测、病人教育和自我管理在内的综合治疗等。具体治疗措施，需要在专业医生的评估下确定。
周天瑜. 肺纤维化的综合治疗. 家庭医学:下半月, 2022(4):2.
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